眼眶肿瘤治疗进展（三）

4、横纹肌肉瘤
横纹肌肉瘤是儿童最常见的眶内原发性恶性肿瘤，发病年龄平均7岁，占儿童软组织肉瘤的5％，约15％-25％累及眼眶，转移途径为淋巴和血行播散。
眼眶横纹肌肉瘤临床诊断并不困难，但误诊时有发生。若儿童的眼球突出或眶周肿块发展较快，应高度怀疑此病。成功治疗受很多因素的制约，如肿瘤的原发位置、组织分型、局部侵及程度、有无远端转移及治疗早晚等。治疗方式也从20世纪60年代的眶内容摘除术、70年代的局部切除、术后放疗到目前的联合应用局部切除、放疗和化疗治疗。化疗常用药物为放线霉素D、更生霉素和环磷酰胺。绝大多数限于眼眶内的横纹肌肉瘤可避免眶内容摘除术，术后加用放疗50-60Cy。对晚期或难治性眼眶横纹肌肉瘤，可采用多学科方法治疗(包括眼科、肿瘤科、放疗科和儿科)，从而改善存活率。
5、视神经胶质瘤
视神经胶质瘤其治疗一直是眼眶领域争论的问题，主要治疗包括观察、手术、放疗和化疗。
近年有关胶质瘤可自行消退或停止增长的报道不断增多。近期parsa等报道13例视神经胶质瘤患者中，4例曾接受过肿瘤部分切除或活检，12例肿瘤体积缩小，1例肿瘤信号改变，肿瘤体积无明显缩小。10例视力改善，1例稳定，2例减退。其中1例蔓延至颅内的胶质瘤，1988年肿瘤体积约3.0cm×3.0cm×3.2cm，1992年肿瘤最大径线缩小至2.1cm，2000年MRI检查显示肿瘤内出现钙化，视力从手动升至0.1。
因此，认为视神经胶质瘤不论是否合并I型神经纤维瘤病均可自行消退，可表现为整体缩小或MRI信号改变，且视功能有不同程度的改善，但视力变化与肿瘤缩小程度无关。建议在评估视神经胶质瘤的手术、放疗、化疗的治疗效果时应将肿瘤的自行退化因素考虑在内。
6、甲状腺相关眼病
甲状腺相关眼病的治疗方法包括皮质激素、手术和放疗。后者可使眼眶减压尤其是脂肪切除更加困难，且只对部分患者有效，因此应限制其适应证，眼外肌的手术治疗逐渐趋于早期手术，有利于减少患者痛苦，并对降低眼压有一定效果。
近年来，眼眶手术术式也正在发生变化。由于各种眼眶手术后固定物的使用，使外侧开眶术也取得进展。术中可将眶上、下缘联合外侧眶壁一同取下，切除一些复杂或深及眶尖的肿瘤，术野的扩大利于直视下操作，明显减少合并症的发生，也使全切某些以前较难切除的肿瘤成为可能。经颅开眶的手术适应证逐渐限于颅眶沟通性肿瘤或某些眶尖肿瘤的切除，如视神经鞘脑膜瘤、神经鞘瘤等。术中整体取下眶顶，使术野更宽阔。Goldberg等介绍了一种可取下大部分眶上缘和蝶骨嵴深部达眶上裂，使眶尖外侧暴露良好，切除眶尖外下方甚至海绵窦部位病变的术式。Maus等采用眉上切口经眶开颅切除眶尖肿瘤，优点在于可掌握眶顶后部骨折线的位置、单一骨瓣、改善术野暴露，并避免冠状皮瓣。术中眶上区域完全暴露，减少了对脑组织的牵引及合并症的发生。